Cornea e cheratocono
Le patologie corneali più frequenti si possono, per semplicità, classificare come alterazioni della trasparenza e alterazioni della curvatura (e dello spessore). Tuttavia, le condizioni spesso coesistono.
La cornea forma la superficie esterna del globo oculare, insieme alla sclera.
E’ un tessuto connettivale che a differenza della sclera ( di colore bianco) è trasparente e costituisce la “finestra” da cui entrano le radiazioni luminose nell’occhio .
Non solo, è la più importante lente dell’occhio e per consentire una buona visione deve essere perfettamente trasparente e di forma regolare. Una cornea sana è avascolare (non ci sono vasi sanguigni al suo interno) e riccamente innervata.
La cornea ha uno spessore di circa 0.5 mm al centro, che aumenta progressivamente verso la periferia; il diametro è di circa 12 mm.
E’ composta da 5 strati: epitelio pluristratificato (strato superficiale ad alta capacità rigenerativa con cellule totipotenti che risiedono nella zona limbare periferica) e sua membrana basale, membrana di Bowman, stroma (ne costituisce la struttura principale, è formato da cellule e lamelle che conferiscono grande resistenza), membrana di Descemet, endotelio (indispensabile per mantenere la trasparenza degli altri strati).
Le patologie corneali più frequenti si possono, per semplicità, classificare come alterazioni della trasparenza e alterazioni della curvatura (e dello spessore). Tuttavia, le condizioni spesso coesistono: un’infezione corneale può causare una cicatrice stromale (alterazione della trasparenza) che è normalmente associata ad un focale assottigliamento con sfiancamento (alterazione dello spessore e della curvatura).
Qualunque alterazione a carico della cornea può compromettere la quantità e la qualità della visione, con sfocamento delle immagini osservate: modificazioni della trasparenza e/o della curvatura comportano un alterato passaggio e una diffusione disordinata dei raggi luminosi.
Classificazione delle alterazioni corneali
Le cause principali di alterazioni della trasparenza corneale sono le infezioni, gli esiti delle infezioni, i traumi da corpo estraneo (agenti chimici o fisici), le distrofie corneali (epiteliali, stromali, endoteliali), lo scompenso endoteliale (una disfunzione delle cellule endoteliali tale da rendere impossibile il mantenimento della trasparenza corneale).
Le malattie che più comunemente determinano irregolarità della curvatura corneale sono le ectasie corneali, cioè situazioni nelle quali la struttura corneale si sfianca in un punto, assottigliandosi. La patologia ectasica più frequente è il cheratocono.
Diagnostica corneale
Fa parte della visita oculistica standard e permette di visualizzare la cornea ad alto ingrandimento per analizzarne la trasparenza e la struttura delle sue componenti. L’esame con lampada a fessura permette la diagnosi di infiammazioni o infezioni corneali (cheratiti), ulcere corneali, opacamenti corneali (leucomi), malattie da deposito, malattie degenerative.
Topografia corneale: permette una precisa mappatura della forma e della curvatura della cornea anteriore, evidenziandone alterazioni localizzate o generalizzate.
Tomografia corneale: si distingue dalla topografia perchè permette una mappatura della curvatura corneale totale (sia anteriore che posteriore) e la misurazione contemporanea dello spessore corneale (pachimetria). E’ fondamentale per la diagnostica e per il successivo follow up delle patologie ectasiche come il cheratocono e per il follow up della chirurgia corneale.
Pachimetria: misura lo spessore della cornea, evidenziandone riduzioni o incrementi focali o generalizzati. La pachimetria tradizionale a ultrasuoni, che prevede l’utilizzo di una sonda a contatto con la cornea permette misurazioni puntiformi dello spessore corneale: per ottenere una mappatura degli spessori sono pertanto necessarie più misurazioni. La pachimetria con OCT o tomografo corneale permette invece la misurazione degli spessori corneali su più punti, simultaneamente e senza contatto ed è oggi considerata il gold standard.
Tomografia che permette un’analisi strutturale del tessuto corneale e delle strutture adiacenti (angolo sclero-corneale, porzione anteriore dell’iride e del cristallino). L’OCT permette la visualizzazione della struttura corneale in aree desiderate, come ad esempio una cicatrice corneale esito di un’infezione.L’OCT permette inoltre di misurare lo spessore della cornea (pachimetria; su più punti o per singolo punto scelto).
Esame non a contatto che permette l’analisi del singolo strato di cellule endoteliali che costituiscono una barriera verso l’umore acqueo. Questo strato molto sottile ha la funzione di mantenere la trasparenza corneale ed un suo difetto è causa di edema corneale e conseguente abbassamento visivo. La distrofia endoteliale di Fuchs (o cornea guttata) è la più frequente causa di disfunzione endoteliale corneale.
Esame che permette l’analisi e la quantificazione di anomalie refrattive della corna e dell’occhio in toto. L’aberrometria fornisce informazioni sulla qualità visiva dell’occhio, proiettando fasci luminosi dentro l’occhio e analizzandone il comportamento quando riflessi in uscita.
Il cheratocono
Il cheratocono è una malattia ectasica, progressiva della cornea che può provocare alterazioni anche gravi della capacità visiva. Si manifesta con assottigliamento della cornea e suo sfiancamento verso l’esterno, nei casi più avanzati assume una forma conica.
Alla base della patologia vi è una alterazione dei legami tra le fibre collagene dello stroma che rende il tessuto più debole e deformabile.
La causa non è nota e, sebbene una modesta familiarità sia riportata, il cheratocono non è da considerarsi una patologia ereditaria.
Il cheratocono è più diffuso e ha prognosi visiva peggiore tra i soggetti allergici e ad accelerarne lo sviluppo pare sia lo sfregamento oculare, frequente tra questi individui per alleviare il bruciore dato dall’allergia. Altre associazioni note sono con malattie cromosomiche (e.g. sindrome di Down) e con cardiomiopatie.
L’età media di insorgenza del cheratocono è quella adolescenziale, ma le forme più lievi sono spesso diagnosticate in età adulta. Il cheratocono ha tendenza alla progressione, con stabilizzazione intorno ai 40 anni.
La velocità e l’entità della progressione ne determinano la severità e sono estremamente variabili. Il cheratocono è quasi sempre bilaterale ma può essere marcatamente asimmetrico.
Classificazione
secondo Amsler- Krumeich degli stadi del cheratocono
| I stadio | II stadio | III stadio | IV stadio |
|---|---|---|---|
| miopia ed astigmatismo < 5D | miopia ed astigmatismo compresi tra 5 e 8 D | miopia ed astigmatismo compresi tra 8 e 10 D | refrazione non misurabile |
| K centrale medio < 48.00 D | K centrale medio < 53.00 D | K centrale medio > 53.00 D ma < 55.00 D | K centrale medio > 55.00 D |
| – | Assenza di cicatrici | Assenza di cicatrici | Cicatrici corneali centrali |
| – | Spessore corneale minimo > 400 micorns | Spessore corneale minimo compreso tra 300 e 400 microns | Spessore corneale minimo 200 microns |
Trattamento del cheratocono
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Il cross linking del collagene ( CXL o C3R) è un trattamento foto-ossidativo che aumenta la rigidità dello stroma corneale rallentando o arrestando l’evoluzione del cheratocono. La procedura cosiddetta epi off prevede la rimozione dell’epitelio fino alla periferia per migliorare la saturazione stromale con la riboflavina (vitamina B2) applicata topicamente. La cornea viene quindi irradiata con radiazioni ultraviolette UV-A a 9 mW/cm2 per 10 minuti usando speciali apparecchiature di irradiazione.
Le cornee troppo sottili ( spessore <410 microns) vengono sottoposte a trattamento di CXL epi on o a iontoforesi, evitando cosi’ di asportare l’epitelio e proteggendo dalle radiazioni il cristallino.
L’irradiazione della riboflavina genera radicali ossigeno che permettono la formazione di legami covalenti tra le fibrille collagene aumentandone la compatezza e la resistenza meccanica.
L’aumento di rigidità della cornea, che è stato misurato dopo cross linking, è pari al 328,9%. Gli effetti principali del cross linking sono localizzati nei 2/3 anteriori dello stroma , i 300 microns anteriori.
Il miglioramento della acuità visiva che si ottiene è un effetto secondario ed è il risultato della riduzione delle aberrazioni di ordine elevato, della diminuzione della curvatura corneale e
dell’astigmatismo corneale.
Il recupero visivo è di un decimo a tre anni da trattamento ( Raiskup-Wolf e coll.) nel 53% dei casi , nei restanti casi inferiore a un decimo. La riduzione del potere corneale aumenta la tolleranza alle lenti a contatto.
Il trattamento è comunque piu’ vantaggioso in termini di recupero visivo nei pazienti con cheratocono lentamente progressivo e in stadi iniziali, è meno efficace negli stadi avanzati e nelle ectasie secondarie a chirurgia refrattiva.
La funzione degli anelli non è di arrestare la progressione della malattia e della ectasia corneale come nel cross linking ma di migliorare la visione e correggere il difetto visivo.
Gli Anelli di Ferrara e gli Intacs sono segmenti di anelli di polimetilmetacrilato rigido che permettono di appiattire la cornea e di correggere l’astigmatismo agendo dall’interno dello stroma, con lo stesso principio di una stecca per la vela.
Le due tipologie di anello si differenziano per le dimensioni: gli anelli di Ferrara hanno un diametro interno di 5 mm e un profilo anteriore triangolare mentre gli Intacs hanno un diametro interno di 6,8 mm e una superficie anteriore appiattita. Devono essere impiantati a ⅔ della profondità della cornea, a seconda del numero di anelli impiantati (1 o 2) e della ampiezza dell’arco dell’anello utilizzato possiamo correggere astigmatismi piu’ o meno importanti.
Esistono delle tabelle, i cosiddetti normogrammi, che permettono di calcolare il numero e il tipo di anello da usare.
I trapianti di cornea
Quando l’evoluzione dello stadio del cheratocono è tale da non permettere una buona visione con occhiali, lenti a contatto o con impianto di anelli intra stromali per via della presenza di cicatrici o per l’astigmatismo irregolare troppo elevato si ricorre alla chirurgia mediante trapianto di tessuto corneale eterologo da donatore.
Tecnica di D.A.L.K. o trapianto lamellare anteriore
Tecnica di PKP o trapianto perforante